SINDROME DE FELTY

Es un raro trastorno que involucra artritis reumatoidea, hinchazón del bazo, disminución del conteo de glóbulos blancos e infecciones repetitivas.

Causas, incidencia y factores de riesgo
La causa del síndrome de Felty se desconoce. Es más común en personas que han padecido artritis reumatoidea por mucho tiempo. Las personas con este síndrome están en riesgo de infección debido a que tienen un bajo conteo de glóbulos blancos sanguíneos.

Síntomas
Sensación de malestar general (malestar)
Fatiga
Pérdida del apetito
Pérdida involuntaria de peso
Piel pálida
Rigidez, dolor, deformidad e inflamación articular
Infecciones recurrentes
Ardor o secreción del ojo

Signos y exámenes
Un examen físico muestra inflamación en el bazo y posiblemente en el hígado y los ganglios linfáticos. Las articulaciones pueden mostrar signos de artritis reumatoidea.
Un CSC (conteo sanguíneo completo) puede mostrar una disminución en el número de glóbulos blancos llamados neutrófilos.
Una ecografía del área abdominal puede confirmar la inflamación del bazo.

Tratamiento
Las personas con este síndrome usualmente ya se encuentran bajo tratamiento para la artritis reumatoidea y pueden necesitar medicamentos adicionales para inhibir su sistema inmunitario.
Algunas personas se pueden beneficiar de una esplenectomía (extirpación del bazo).

SINDROME DE HUNTER

Es una enfermedad hereditaria en la cual se presenta un trastorno en la descomposición de un mucopolisacárido (un químico que se encuentra ampliamente distribuido en el cuerpo por fuera de las células). Este químico se acumula y hace que se presente una apariencia facial característica, funcionamiento anormal de múltiples órganos y, en casos graves, la muerte.

Causas, incidencia y factores de riesgo
El síndrome de Hunter se hereda como enfermedad ligada al cromosoma X. Esto significa que las mujeres portan la enfermedad y pueden pasarla a sus hijos, pero ellas en sí no están afectadas. Dado que las mujeres tienen 2 cromosomas X, uno de estos cromosomas puede suministrar un gen funcional, incluso si el otro cromosoma X es defectuoso; pero debido a que los hombres tienen un cromosoma X y un cromosoma Y, no existe un gen normal para reparar el problema si el cromosoma X es defectuoso.
La anomalía metabólica que causa el síndrome de Hunter es la falta de la enzima iduronato sulfatasa, en cuya ausencia, los mucopolisacáridos se acumulan en varios tejidos del cuerpo causando daño.
Los niños afectados pueden desarrollar un tipo temprano de la enfermedad (forma severa) poco después de los 2 años, que produce un craneo grande, rasgos faciales toscos, retardo mental profundo, espasticidad, rigidez articular, comportamiento agresivo y la muerte antes de los 20 años de edad. El tipo tardío de la enfermedad (forma leve) presenta síntomas tardíos y menos severos.

Síntomas
Forma juvenil (inicio temprano, forma severa):Deterioro mental Retardo mental severo Comportamiento agresivo Hiperactividad
Tardía (forma leve):Deficiencia mental leve o ninguna
Ambas formas:Rasgos faciales toscos Cabeza grande (macrocefalia) Rigidez de las articulaciones Aumento del cabello (hipertricosis) Sordera (progresiva) Agrandamiento de los órganos internos como el hígado y el bazo Retina anormal (parte posterior del ojo) Síndrome del túnel carpiano

Signos y exámenes
Los signos del trastorno que el doctor podría buscar incluyen:Hepatomegalia (agrandamiento del hígado) Esplenomegalia (agrandamiento del bazo) Hernia inguinal Espasticidad Soplo cardíaco y filtración en la válvual cardíaca Contracturas de las articulaciones Excreción de heparansulfato y de dermatansulfato en la orina Disminución de la actividad de la enzima iduronato sulfatasa en suero o en las células
Los exámenes que pueden indicar que esta enfermedad está presente son:Orina para el heparansulfato y el dermatansulfato Estudio enzimático, disminución de iduronosulfato sulfatasa (se puede estudiar en el suero, glóbulos blancos, fibroblastos) Pruebas genéticas que pueden mostrar mutación en el gen de la iduronato sulfatasa.

Tratamiento
La Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos ha aprobado el primer tratamiento para el síndrome de Hunter. El medicamento, llamado idursulfasa (Elaprase), se administra a través de una vena (por vía intravenosa). Se aconseja hablar con el médico para obtener más información.
Se ha intentado el transplante de médula ósea en los casos de aparición temprana con resultados variables.
Los problemas individuales se deben abordar por separado.

ANGINA DE PECHO

La angina de pecho (o simplemente angina) es un dolor o molestia recurrente en el pecho que seproduce cuando alguna parte del corazón no recibe suficiente sangre. La angina es un síntoma dela enfermedad de las arterias coronarias (su sigla en inglés es CHD), que se produce cuando lasarterias que llevan la sangre al corazón se estrechan y se obstruyen debido a la aterosclerosis.

síntomas

La angina de pecho ocurre cuando el músculo cardiaco (miocardio) no recibe la cantidad adecuada de sangre que se necesita para un determinado nivel de trabajo (el suministro insuficiente de sangre se llama isquemia). A continuación, se enumeran los síntomas más comunes de la angina. Sin embargo, cada persona puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:
Un dolor opresivo, que aplasta o aprieta, generalmente en el pecho, bajo el esternón, pero puede también ocurrir en la parte superior de la espalda, los brazos, el cuello o los lóbulos del los oídos
Dolor irradiado a los brazos, los hombros, la mandíbula, el cuello y, o la espalda.
Cantidad disminuida de respiración.
Debilidad y/o fatiga
El dolor en el pecho asociado con la angina generalmente empieza con el ejercicio físico. Otros desencadenantes incluyen el estrés emocional, el frío o el calor intensos, las comidas pesadas, el consumo excesivo de alcohol y el fumar cigarrillos. El dolor de la angina se alivia generalmente al cabo de pocos minutos al descansar o al tomar los medicamentos del corazón prescritos.
Los síntomas de la angina de pecho pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas médicos. Siempre consulte a su médico para obtener más información.

La angina de pecho y el riesgo de ataque al corazón:
Un episodio de angina no indica que se esté produciendo un ataque al corazón, ni que esté a punto de producirse. Sin embargo, la angina indica que existe una enfermedad coronaria y que algunas partes del corazón no están recibiendo el suministro de sangre adecuado. Las personas con angina tienen un aumento en el riesgo de ataque al corazón.
Las personas que tienen angina deberían fijarse en el patrón de sus síntomas, qué causa el dolor en el pecho, cómo es el dolor, cuanto duran los episodios y si los medicamentos alivian o no el dolor. Solicite asistencia médica si los síntomas del episodio de angina cambian de repente.

El Diagnóstico de la angina de pecho:
Además de la historia completa y el examen médico, el médico puede a menudo diagnosticar la angina de pecho fijándose en los síntomas del paciente, cuándo y dónde ocurren. Ciertos procedimientos diagnósticos podrían también determinar la severidad de la enfermedad coronaria; y pueden incluir los siguientes:
Electrocardiograma (ECG o su sigla en inglés es EKG)examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el daño del músculo cardíaco.
Examen de estrés (generalmente con ECG; también llamado ECG en cinta de caminar o ECG de ejercicio)Un examen que se realiza mientras el paciente camina en una cinta continua o pedalea en una bicicleta estática para monitorizar el corazón durante el ejercicio. También se monitoriza la respiración y los ritmos de presión de la sangre. El examen de esfuerzo se puede usar para detectar la enfermedad coronaria y, o para determinar los niveles de ejercicio seguros tras un ataque al corazón o una cirugía del corazón.
Cateterización cardiacaCon este procedimiento se toman rayos X tras inyectar un contraste en una arteria para localizar los estrechamientos, las oclusiones y otras anomalías de determinadas arterias.

Tratamiento para la angina de pecho:
El tratamiento específico será determinado por su médico basándose en lo siguiente:
Su edad, su estado general de salud y su historia médica.
Qué tan avanzada está la enfermedad.
Su tolerancia a ciertos medicamentos, procedimientos o terapias.
Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.

GONOCOCEMIA

Es una enfermedad de transmisión sexual, causada por la bacteria Neisseria gonorrhoeae.

Nombres alternativos
Bacteriemia gonocócica

Causas, incidencia y factores de riesgo
La gonorrea es una de las enfermedades infecciosas más comunes y cualquier persona que tenga algún tipo de relación sexual la puede contraer. La infección se puede diseminar a través de la boca, la vagina, el pene o el ano.
La gonococemia diseminada puede ser muy grave. Generalmente se desarrolla alrededor de varios días a 2 semanas después de la infección de gonorrea primaria. La infección se disemina a través del torrente sanguíneo a otras partes del cuerpo y una mujer infectada se la puede transmitir a su bebé recién nacido durante el parto.
Todos los estados en los Estados Unidos exigen que los médicos notifiquen al State Board of Health acerca de cualquier caso diagnosticado de gonorrea. Esto se hace para garantizar que el paciente reciba los cuidados de seguimiento apropiados y que cualquier persona que haya tenido contacto sexual con el paciente sea encontrada y examinada.
Más de 700.000 personas en los Estados Unidos adquieren la gonorrea todos los años, según los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades (CDC). En general, la gonorrea es más común en personas de 20 a 24 años de edad.
La enfermedad es más común en las ciudades grandes, en las áreas centrales de las ciudades, en poblaciones con bajos niveles globales de educación y personas con bajo nivel socioeconómico.
Los factores de riesgo abarcan el hecho de tener múltiples parejas sexuales, tener una pareja con antecedentes de cualquier enfermedad de transmisión sexual y tener relaciones sexuales sin usar un condón

Síntomas
Escalofríos
Fiebre
Sensación de indisposición general (malestar general)
Dolor articular
Inflamación articular
Dolor en los tendones de las muñecas o de los talones
erupción cutánea con manchas planas entre rosado y rojo que progresan a protuberancias elevadas y llenas de pus
La combinación de erupción cutánea, dolor y tendones inflamados algunas veces se conoce como síndrome de tenosinovitis-dermatitis.

Signos y exámenes
La gonorrea a menudo está asociada con la presencia de otras enfermedades de transmisión sexual. Cerca de la mitad de mujeres con gonorrea también están infectadas con clamidia, otra enfermedad de transmisión sexual muy común que puede producir esterilidad. En caso de tener gonorrea, se deben solicitar exámenes para otras enfermedades de transmisión sexual, incluyendo SIDA.
Los cultivos (células que crecen en una caja de Petri) suministran prueba absoluta de una infección de gonorrea. Generalmente, las muestras para un cultivo se toman del cuello uterino, la vagina, la uretra, el ano o la garganta. Los cultivos pueden suministrar un diagnóstico preliminar a menudo dentro de las 24 horas siguientes y un diagnóstico confirmado dentro de 72 horas.
Ver:
Hemocultivo
Cultivo de la secreción uretral
Cultivo endocervical

Tratamiento
Existen dos objetivos en el tratamiento de una enfermedad de transmisión sexual; especialmente, si se trata de una enfermedad que se propaga tan fácilmente, como la gonorrea. El primero es curar la infección en el paciente y el segundo localizar y examinar a todas las otras personas con las cuales el paciente tuvo contacto y tratarlas para evitar una mayor diseminación de la enfermedad.
Anteriormente, se solía administrar penicilina a pacientes con gonorrea, pero ya no se usa con tanta frecuencia, debido a que algunos tipos de las bacterias de la gonorrea ya no responden a la droga. Esto se denomina resistencia antibiótica y es una gran amenaza para la salud pública porque no se pueden destruir las bacterias con los medicamentos antibióticos usuales.
La bacteria responsable de la gonorrea está logrando una resistencia cada vez mayor a otro tipo de antibióticos llamado fluoroquinolonas, como ciprofloxacina, ofloxacina o levofloxacina. Los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades de los Estados Unidos ahora desaconsejan utilizar estos medicamentos para tratar la gonorrea.
La gonorrea ahora se trata con antibióticos potentes, llamados cefalosporinas, como ceftriaxona (Rocephin). En el caso de la gonococemia, el tratamiento por lo general se inicia con antibióticos intravenosos, en vez de orales. Dado que la clamidia frecuentemente ocurre junto con la gonorrea, el tratamiento para la primera a menudo se administra al mismo tiempo.
Es muy importante que el paciente haga una consulta de seguimiento después del tratamiento para revisar los exámenes de laboratorio y confirmar la curación de la infección.

HERPE ZOSTER

Es una enfermedad muy dolorosa causada por el mismo virus tipo herpes que causa la varicela (virus varicela zoster). Algunos la llaman “culebrilla”. Al igual que otros virus tipo herpes, el virus varicela zoster tiene una fase de infección inicial (varicela) que es seguida por una fase durmiente. Luego, sin aviso previo, el virus se activa nuevamente.
Alrededor del 20% de las personas previamente infectadas con la varicela desarrollarán la culebrilla. Esta reactivación es más común en personas que tienen un sistema inmunológico debilitado. Esto incluye personas VIH+ y personas mayores de 50 años de edad.
El herpes zoster vive en el tejido nervioso. Los episodios de herpes zoster comienzan con comezón, adormecimiento, sensación de hormigueo o dolor severo y a la manera de un cinturón, en el pecho, la espalda o alrededor de la nariz y los ojos. En casos raros, el herpes puede infectar los nervios de la cara o del ojo. Esto puede causar erupciones alrededor de la boca, en la cara, cuello, cuero cabelludo, adentro o alrededor de las orejas o en la punta de la nariz.
Los episodios de culebrilla o herpes zoster generalmente ocurren de un solo lado del cuerpo. En pocos días, una erupción en la piel aparece en el área relacionada al nervio inflamado. Se forman pequeñas ampollas llenas de líquido. Luego se abren y se forman costras. Si se rasca las ampollas, la piel puede infectarse. Esto quizás requiera tratamiento con antibióticos y puede causar cicatrices.
En la mayoría de los casos el salpullido desaparece en pocas semanas, pero a veces el dolor severo puede durar meses o años. Esta condición se llama “neuralgia post herpética.”

¿Qué la provoca?

Es un virus morfológicamente idéntico al de la varicela.
Y se presenta con mayor frecuencia en pacientes que tiene comprometido el sistema inmunológico (estado anérgico), como por ejemplo pacientes con enfermedad de Hodgkin, limfomas o que reciben medicamento inmunosupresor. Lo anterior puede ocasionar una diseminación generalizada del padecimiento que ponga en peligro la vida.
En pacientes con peligro de desarrollar SIDA, la presencia de herpes zoster puede ser un signo que precede a la depresión intensa de la inmunidad celular relacionada con el síndrome o el CRS.
Se han presentado casos de zoster a pesar de valores normales de anticuerpos varicela-zoster, indicando así que es más importante la inmunidad mediada por células para prevenir el zoster que los anticuerpos circulantes.

SÍNTOMAS

Se caracteriza por la aparición de vesículas, profundas, agrupadas, tensas, de distribución unilateral a lo largo de vías neurales del tronco. Las cuales son precedidas de dolor unas 48 hrs o más, persistir y de hecho aumentar de intensidad una vez que han desaparecido las lesiones.La presentación más común en tronco o cara. Los ganglios linfáticos regionales pueden estar sensibles y tumefactos.
El cuadro de herpes zoster es inconfundible ya que las lesiones vesiculares dolorosas agrupadas a lo largo del trayecto nervioso y un frotis de Tzanck positivo nos dan el diagnóstico. Aunque hay que diferenciarlo del herpes simple que es menos doloroso y de la dermatitis por roble o hidra venenosa que presentan lesiones unilaterales y en estría por un sólo roce con la planta.

TRATAMIENTOS Y RECOMENDACIONES

El tratamiento lo dividimos en medidas generales, locales y en tratamiento de la neuralgia poszoster.
Medidas generales: Se recomienda utilizar un antiviral como el aciclovir, el cual en pacientes sin compromiso inmunológico mejoran rápidamente ya que acelera la cicatrización. El fármaco se administra intravenoso o en dosis bucales altas del orden de los 800 mg cinco veces al día por una semana.
De ser necesario se utilizarán sedantes para neuralgia que ocasiona tensión y nerviosismo. Se recomienda aspirina 30 mg con fosfato de codeína o sin él. Lo que suele controlar el dolor. La inyección intramuscular única de 40 mg de acetonido de triamcinolona en suspención puede proporcionar alivio rápido. Aunque tal vez el tratamiento de lección sea 80mg bucal por 10 días de prednisona.
El uso de globulina inmune contra varicela-zoster es limitado, y su uso se restringe a niños sensibles menores de 15 años con inmunosupresión o enfermedades por inmunodeficiencia subyacentes, y que han tenido una exposición íntima a varicela; la globulina deberá de administrarse en el transcurso de 72 horas de la exposición. No es eficaz en el zoster establecido.Medidas locales: Con frecuencia son útiles las lociones con calamina o almidón, la cual se aplica generosamente con un algodón y nunca debe de aplicarse grasas.
Neuralgia poszoster: La infiltración de la piel con acetónido de triancinolona no ha dado buenos resultados. Las dosis altas de aciclovir con corticosteroides sistémicos al inicio de la enfermedad pueden reducir la frecuencia de neuralgia poszoster.Se administra vitamina E (acetato de d-alfa tocoferol) 800 U diarias.

Resumen de Vacuna frente al virus del papiloma humano: un nuevo reto para la pediatría
F. de Juan Martín, F. Giménez Sánchez, M. Baca Cots, Enrique Bernaola Iturbe, F. Martinón-Torres
La infección por virus del papiloma humano (VPH) es la enfermedad de transmisión sexual más frecuente en el mundo. Esta infección constituye una causa necesaria del cáncer de cérvix, se ha relacionado con otras formas de cáncer anogenital, de vía aérea y digestivo, y es además el origen de las verrugas anogenitales. Los avances recientes en la vacunación profiláctica frente al VPH y la inminente disponibilidad comercial de estas vacunas, colocan al pediatra ante un nuevo reto: la indicación y administración de estas vacunas para la prevención de la infección por VPH, y como consecuencia, del cáncer de cérvix y otras patologías relacionadas con el VPH. En este artículo se revisan los aspectos esenciales de la infección por VPH, su relación con el cáncer de cérvix, los avances en las vacunas profilácticas frente al VPH y el papel del pediatra en este contexto.